Онкология, раковая опухоль / Болезнь Бенье-Бека-Шауманна

ОНКОЛОГИЯ, РАКОВАЯ ОПУХОЛЬ

Конспект по книги «ОНКОЛОГИЯ» под редакцией профессора И.Б. Щепотина

• Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
• Неходжкинские лимфомы
• Болезнь Бриля-Симмерса
• Болезнь Бенье-Бека-Шауманна

БОЛЕЗНЬ БЕНЬЕ-БЕКА-ШАУМАННА

Заболевание, известное в литературе как саркоидоз, или "доброкачественный лимфогранулематоз", являет собой своеобразную форму ретикулеза с преобладанием патологии в лимфатических узлах, легких и коже, хоть могут поражаться практически все органы и системы организма. Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание. Заболеваемость на саркоидоз постепенно увеличивается; этиология его неизвестна.

В научной дискуссии об этиологии в настоящее время преобладают 3 теории: 1) саркоидоз - полиэтиологический синдром, который может предопределяться многочисленными органическими или неорганическими веществами при условии врожденной склонности организма к реакциям мезенхимальной ткани; 2) самостоятельное заболевание, которое предопределяется неизвестным специфическим фактором; 3) особенная форма туберкулеза, который предопределяется микобактериями.

Нарушение иммунитета в то же время с развитием системной гранулематозной реакции является наиболее типичным признаком саркоидоза. Для больных саркоидозом характерные признаки иммунодефицитного состояния, которое выражается, например, в более частом развитии в них новообразований, лимфоретикулярных расстройств, тромбоцитопенической пурпуры. Необнаруженный саркоидоз очень часто приводит к раку легких. Саркоидоз кожи часто наблюдается на месте татуировки. Основные морфологические проявления саркоидоза - аденопатии и гранулемы. Гранулема состоит из эпителиоидных и небольшого количества гигантских клеток (очень подобных клеткам Лангганса), подобно туберкулезной гранулеме. Тельца Шауманна и "Asteroid bodies" можно видеть чаще, чем в случае туберкулеза, особенно на фоне длительно имеющегося саркоидоза. В отличие от туберкулезной гранулемы в случае саркоидоза отсутствует казеозный распад и часто оказывается гиалиноз по периферии гранулемы, особенно в процессе ее инволюции.

Клиническая картина. Заболевание встречается чаще у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. В 75% случаев саркоидоз протекает как хроническое заболевание и в 25% - как острое. К острому течению заболевания относят и так называемый синдром Лефгрена, для которого характерна триада симптомов: двусторонняя аденопатия, узловая эритема, артралгия.

На фоне саркоидоза чаще поражаются лимфатические узлы корня легких и средостения, кожа, глаза, суставы, почки, печень, селезенка, реже - другие органы.

У большинства больных есть несоответствие общего удовлетворительного состояния и размеров патологии, преимущественно лимфатических узлов и легочной ткани.

Пораженные лимфоузлы имеют эластическую консистенцию, не спаяны с кожей и не образуют свищей.

Рентгенологическая картина легочных изменений характеризуется увеличением прикорневых лимфоузлов, периваскулярной реакцией вокруг корня и наличием диссеминированных теней разнообразного размера (милиарных, мелкоузловых - до 3-10 мм в диаметре).

Среди клинических проявлений выделяют симптомы общего порядка (повышение температуры тела, утомляемость, слабость, боль в суставах, потеря массы тела), а также симптомы, предопределенные поражением органов дыхания и тому подобное.

Острое начало заболевания характеризуется повышением температуры тела до 38-39°С, появлением узловой эритемы, припухлости и боли в суставах, повышением СОЭ.

Подострое течение характеризуется теми же признаками, но менее выраженными. Особенно это касается повышения температуры и СОЭ. Постепенное развитие заболевания характеризуется малосимптомной клинической картиной.

А.Г. Хоменко, О. Швайгер (1982) выделяют три основных формы саркоидоза органов дыхания:
I - саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов;
II - саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов;
III - саркоидоз легких.

В ходу заболевания авторы выделяют три фазы: активную (относят начальные формы болезни, его обострения и рецидивы), регрессии (затухания) и стабилизации.

Патология кожи наблюдается в виде узелков разнообразного размера, а временами диффузионного инфильтрата в подкожной жировой клетчатке, нередко спаянных с кожей. Узелки располагаются на боковых поверхностях туловища, на передней поверхности бедер и даже на лице. В отдельных случаях, располагаясь под кожей, они выпирают в форме подвижных узлов, поэтому кожа над ними может приобретать синюшный оттенок; кожные проявления саркоидоза напоминают узловую эритему.

Диагностика саркоидоза в настоящее время еще имеет некоторые трудности, потому отдельными авторами рекомендуется учитывать такие данные: 1) клинической картины; 2) рентгенограммы грудной клетки в двух проекциях, томограммы обоих корней легких; 3) биопсии; 4) туберкулиновой пробы; 5) реакции Квейма; 6) пробной терапии.

Основным методом выявления саркоидоза есть рентгенологический. Большая роль принадлежит профилактической флюорографии. Во время обследования больных с саркоидозом кроме обзорной рентгенографии в прямой и боковой проэкциях большое значение имеют томография легких, корней и средостения. По показаниям необходимо использовать бронхографию, пневмомедиастинографию (с томографией).

В то же время у большинства больных во время первичного рентгенологического исследования и выявления заболевания в легких определяют симптомы фиброзирования, то есть не свежего, а давнего хронического процесса. У 30% больных в лимфатических узлах средостения обнаруживают кальцинаты.

Главное место в диагностике саркоидоза легких принадлежит методам бронхоскопического исследования с биопсией, катетербрашбиопсией, трансбронхиальной внутрилегочной биопсией.

Путем бронхоскопии можно обнаружить изменения внутренней стенки бронхов в виде бугристости, утолщений, расширенных сосудов слизистой оболочки (саркоидозная эктазия сосудов бронхов, по А.Г. Хоменко и О. Швайгеру, 1982).

Рентгенологическая диагностика саркоидоза лимфатических узлов средостения позволяет дифференцировать его от туберкулеза, лимфогранулематоза, первичных и метастатических опухолей.

Кожные формы саркоидоза необходимо дифференцировать с системной красной волчанкой. Во всех случаях надежным диагностическим методом является пункция и биопсия лимфатических и подкожных узлов.

Ценным дифференциально диагностическим тестом может быть проба Квейма. Еще в 1935 г. R.H. Wiliams и D.A. Nickerson разработали кожную пробу, основанную на том, что после внутрикожной инъекции суспензии поваренной соли в ткань (селезенки или лимфатического узла), пораженную саркоидозом, через 4-6 недель в зависимости от активности антигена в месте введения формируются узелки. Этот тест в 1941 г. дополнил гистологическим материалом М.А. Kveim, а в 1961 г. L.E. Siltzbach усовершенствовал его. В высеченном узелке, во время исследования тонкого среза ткани, обнаруживают тип эпителиально клеточной гранулемы, который отвечает гистологической картине саркоидоза.

Частота позитивных реакций в зависимости от активности заболевания достигает 50-90%.

Определенное значение имеет исследование у больных с саркоидозом содержания кальция. У них может выявляться гиперкальцийэмия и гиперкальцийурия. Чаще гиперкальцийурию наблюдают на фоне некоторых диссеминированных форм саркоидоза. Из гематологических показателей на фоне активного саркоидоза чаще всего наблюдают лейкопению и лимфопению.

Лечение саркоидоза. Ведущим методом лечения саркоидоза в настоящее время является стероидная терапия.

Болезнь длится годами и даже десятками лет при нормальной или субфебрильной температуре тела и хорошем субъективным состоянием больного.

К осложнениям относят дифузный пневмосклероз с развитием бронхоэктазов и легочно-сердечной недостаточности, спонтанный пневмоторакс, потерю зрения , гиперкальцийурию с развитием нефрокальциноза и уремии.

Прогноз и течение заболевания зависит от момента постановки диагноза и распространенности процесса. Для контроля за течением болезни применяют рентгенограммы грудной клетки, исследования функции легких. Прогноз острой формы саркоидоза считают благоприятным. Чем более стремительное начало болезни, тем быстрее наступает ремиссия. В случае острых форм в 60-80% случаев наблюдается спонтанная ремиссия на протяжении 12 мес. Процент спонтанных ремиссий в случае хронической формы саркоидоза явно более низкий (20-30%).

РЕКОМЕНДУЕМ

ПОЧЕМУ?

ИНФОРМАЦИЯ О НАС